Роль и эффективность физиотерапии при мышечной дистрофии Дюшенна: что говорят исследования

Введение

Мышечная дистрофия Дюшенна (Duchenne muscular dystrophy, DMD) — тяжёлое наследственное Х-сцепленное заболевание, характеризующееся прогрессирующей мышечной слабостью, утратой двигательных функций и снижением качества жизни, начиная с раннего детского возраста. Несмотря на отсутствие этиологического лечения, физиотерапия является ключевым компонентом реабилитации, направленным на замедление функционального ухудшения, профилактику контрактур и поддержание максимально возможной самостоятельности пациента.

Цели физиотерапии при DMD

Физиотерапия направлена на улучшение:

• диапазона движений в суставах,

• мышечной функции и выносливости,

• способности стоять, удерживать равновесие, ходить и подниматься по лестнице,

• дыхательной и сердечно-сосудистой функции,

• общего качества жизни.

В отличие от эрготерапии, которая фокусируется на навыках самообслуживания и тонкой моторике (особенно верхних конечностей), физиотерапия преимущественно работает с крупной моторикой, передвижением и функцией опорно-двигательного аппарата.

Диапазон движений и профилактика контрактур

Ограничение подвижности суставов при DMD приводит к:

• снижению функциональных возможностей,

• болевому синдрому,

• повышенному риску пролежней и деформаций опорно-двигательного аппарата.

Регулярная оценка диапазона движений с использованием гониометра и выполнение упражнений на растяжение являются обязательной частью терапии. Наиболее эффективной считается растяжка при повышенной температуре тканей (около +43 °C), что позволяет снизить дискомфорт и повысить эластичность мышц.

Применяются:

• активные упражнения — при сохранённой мышечной силе,

• активно-вспомогательные — при наличии слабости или болевых ощущений,

• пассивные — при невозможности выполнения активных движений.
  

Мышечная сила и общее физическое состояние

Хотя DMD является прогрессирующим заболеванием, упражнения с сопротивлением применяются строго дозировано с учётом стадии болезни. При выраженной мышечной слабости достаточно сопротивления силы тяжести, а при лучшем функциональном состоянии возможно использование лёгкого ручного или механического сопротивления.

Общий комплекс упражнений направлен на:

• снижение последствий гиподинамии и длительного постельного режима,

• поддержание сердечно-сосудистой и дыхательной выносливости,

• сохранение мышечной силы и подвижности суставов.
  

Тренировка равновесия и ходьбы

Перед началом тренировок ходьбы пациент должен уметь безопасно удерживать равновесие в положении стоя. Для этого используются:

• упражнения у параллельных брусьев,

• перенос веса тела в различных направлениях,

• постепенный переход к ходьбе с опорой (ходунки, костыли, трости).

При необходимости применяются ортезы и поддерживающие пояса. Обучение подъёму по лестнице и преодолению бордюров проводится только после стабилизации ходьбы по ровной поверхности.

Научные данные об эффективности физиотерапии при DMD

Рандомизированное контролируемое исследование (1 год)

Исследование с участием 27 детей с DMD показало, что сочетание стандартной физиотерапии с домашней программой, в которую активно вовлечена семья, позволяет лучше сохранять дистальную и общую моторную функцию по шкале Motor Function Measure (MFM) (p < 0,05).

Другие показатели (Timed Up and Go, тест 6-минутной ходьбы, шкалы Vignos и Brooke) не продемонстрировали статистически значимых изменений, однако сохранялась тенденция к функциональной стабильности.

Вывод: участие семьи и регулярность домашних упражнений имеют ключевое значение.

Систематический обзор и мета-анализ упражнений при мышечной дистрофии

Анализ 13 рандомизированных контролируемых исследований (617 пациентов) показал:

• отсутствие значимого увеличения мышечной силы,

• умеренное, но статистически значимое улучшение выносливости при ходьбе (в среднем +17,36 м),

• минимальные изменения утомляемости и моторных навыков.

Это подтверждает, что основной целью физиотерапии при мышечных дистрофиях является не наращивание силы, а сохранение функции и выносливости.

Мета-анализ физиотерапии при DMD (22 исследования, 1 487 пациентов)

Результаты показали, что физиотерапия:

• улучшает показатели по шкале NSAA (+3,2 балла),

• снижает риск контрактур нижних конечностей на 29%,

• замедляет потерю диапазона движений (особенно в голеностопных и коленных суставах),

• значимо улучшает качество жизни (PedsQL +6,4 балла).

Наиболее эффективными методами оказались:

• ежедневная растяжка (≥5 раз в неделю),

• умеренные силовые упражнения,

• акватерапия,

• комбинирование водных и наземных программ.
  

Заключение

Физиотерапия при мышечной дистрофии Дюшенна не является лечебной в этиологическом смысле, однако обладает доказанной эффективностью в:

• сохранении моторной функции,

• замедлении прогрессирования контрактур,

• поддержании диапазона движений,

• улучшении выносливости и качества жизни.

Наилучшие результаты достигаются при раннем начале терапии, регулярности занятий, индивидуальном подборе нагрузки и активном участии семьи.

Современные научные данные подтверждают, что физиотерапия должна рассматриваться как неотъемлемая и пожизненная часть мультидисциплинарного ведения пациентов с DMD.

Обсудить комплексную программу поддержки при мышечной дистрофии Дюшенна Физиотерапия является частью интегрированного медицинского подхода, направленного на сохранение функции и качества жизни пациентов с DMD. Индивидуальная медицинская консультация позволяет оценить, может ли комплексная мультидисциплинарная программа быть целесообразной в вашем конкретном случае. Запросить медицинскую консультацию